Entenda Doença de Creutzfeldt-Jakob e busca por tratamento

Publicado em

25 de agosto de 2026

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Da Redação

A comunidade científica tem, até o momento, mais perguntas e hipóteses do que certezas absolutas a respeito da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). A condição é rara, com menos de 100 casos suspeitos registrados por ano no Brasil e ganhou atenção pública após o diagnóstico do piloto e youtuber Lito Souza.

A doença se instala quando formas anormais de uma proteína produzida dentro das células cerebrais, os príons, passam a se acumular, comprometendo o funcionamento do órgão. Por isso, a DCJ é um dos tipos das chamadas doenças priônicas. O quadro progride rapidamente com desfecho fatal.

De acordo com a professora do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) Tuane Vieira, em uma minoria de casos, isso ocorre devido à mutação genética. Ela é uma das principais pesquisadoras sobre a doença no país.

Também há registros raros de pacientes que desenvolveram DCJ após exposição a príons durante procedimentos médicos invasivos ou que adquiriram uma variante após consumir carne de animais contaminados com o chamado “mal da vaca louca”.

Ação cerebral

No entanto, na maior parte da ocorrências, ainda não se sabe por que as células cerebrais passam a acumular os príons. Uma das hipóteses é que seja um efeito colateral drástico a infecções virais, mas ainda não há comprovação.

“O vírus ele se utiliza da maquinária da célula para se replicar e isso causa um estresse para a célula. Alguns vírus, quando fazem isso, matam a célula, outros conseguem se multiplicar e sair sem matar. A gente tenta entender se esse estresse tem relação com o acúmulo dessas proteínas”, explica a professora.

De acordo com a especialista, essas partículas também são infectantes, o que ajuda a explicar a rápida evolução dos danos cerebrais.

“Quando essa forma alterada encontra uma proteína com a forma certa, ela muda essa proteína certa para a forma errada. Aí vira um efeito dominó. Isso vai se aglomerando, o que leva à morte dos neurônios e consequentemente à neurodegeneração.”

Os sintomas podem variar, a depender da região do cérebro mais afetada, mas geralmente começam com o declínio da memória e de outras funções cognitivas, avançando para dificuldades motoras, de comunicação e perda visual.

De acordo com relatos publicados pela esposa de Lito, Mila Seidl, o piloto se mantém lúcido, mas já não consegue se movimentar normalmente, e perdeu parte da visão. Em um vídeo publicado no último fim de semana, Lito aparece em um leito hospitalar, falando com dificuldade.

Ainda de acordo com a professora e pesquisadora, é mais comum que a doença ocorra em pessoas idosas. No entanto, há também registros em pessoas mais novas. Lito Souza, por exemplo, tem 59 anos.

“Quando a gente envelhece, a nossa célula também envelhece, então, a capacidade dela de corrigir esses erros, que já não é 100% originalmente, vai diminuindo, por isso aumenta a probabilidade de ter essas doenças”, explica.

Pesquisas clínicas

Não há cura para a DCJ, nem sequer tratamento que possa retardar ou deter sua progressão. Dois possíveis medicamentos estão sendo testados nos Estados Unidos, um pela farmacêutica Ionis e o outro pelo Broad Institute, ligado à Universidade de Harvard. A família de Lito tenta incluí-lo nos estudos. A esposa Mila tem publicado vídeos sobre a rápida evolução do quadro. Lito é especialista em aviação e criador do canal Aviões e Músicas, no Youtube.

Apesar de diferentes, as duas substâncias que estão sendo estudadas demonstraram potencial de diminuir a produção da proteína priônica normal, o que teoricamente reduziria a matéria-prima que poderia ser infectada pela proteína anormal, e consequentemente o acúmulo e a progressão da doença.

O estudo mais avançado é o da Ionis, com um oligonucleotídeo antissenso (molécula de DNA) aplicado diretamente na medula, por meio de pulsão lombar. A empresa fez testes com 56 participantes em 2024.

Em março de 2026, iniciou novo recrutamento para testar uma dosagem diferente. Os primeiros resultados só serão divulgados em 2027.

Segundo a professora, as substâncias em teste são capazes de reduzir a quantidade de matéria-prima necessária para o surgimento de novos príons, mas não ter efeito sobre os estoques acumulados. Isso significa que podem retardar a doença, mas não reverter os danos já causados.

“A gente só tem 100% de certeza que isso funciona depois dos testes. Pode ser que não funcione ou pode ser que não cure, mas prolongue o tempo de vida e melhore a qualidade de vida do paciente.”

Pesquisas no Brasil

Pesquisadores brasileiros também buscam tratamento para a DCJ. Parceria do Instituto de Bioquímica da UFRJ com a Universidade Federal Fluminense e a Universidade Federal de Goiás investiga os efeitos de dois compostos extraídos da moringa oleífera, conhecida popularmente como acácia-branca. In vitro, os resultados foram animadores.

“O extrato da planta inibiu essa capacidade que a proteína errada tem de converter a proteína certa. Depois, a gente ligou essa proteína a umas bolinhas magnéticas para pescar quais as moléculas do extrato capazes de interagir com essa proteína e no final chegamos a dois compostos, o ácido clorogênico e o ácido neoclorogênico”, explica Tuane Vieira.

A alternativa brasileira apresenta ainda uma vantagem: os compostos foram capazes de desagregar os príons que já estavam acumulados. Isso significa que um futuro medicamento à base da substância pode não somente evitar a progressão da doença, mas também desfazer os acúmulos que já causaram danos cerebrais.

O grupo faz agora experimentos em células humanas e busca financiamento para progredir com os testes em animais em parceria com pesquisadores da França. Por enquanto, a pesquisa está sendo financiada pelo Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPQ) e pela Fundação Carlos Chagas de Amparo à pesquisa do Estado do Rio de Janeiro (Faperj).

Mas novamente Tuane Vieira ressalva que a pesquisa está num estágio inicial e não descobriu que a moringa pode curar a DCJ. Ela enfatiza que essas substâncias podem interagir de forma danosa com o organismo. Por isso, todas as fases de teste, em animais e em humanos, são necessárias.

Diagnóstico

O exame mais avançado para confirmar a DCJ se chama RT-QuIC. No Brasil, ele é feito apenas no Instituto de Bioquímica da UFRJ. Como os príons tem capacidade infectante e podem causar uma doença letal, apenas laboratórios com alto nível de biossegurança podem manipulá-los.

“A gente pega a proteína normal e coloca em contato com uma amostra de líquor do paciente. Depois de uma série de experimentos, a gente consegue detectar se aquela amostra converteu ou não a estrutura da proteína normal em anormal. Esse é o padrão ouro para diagnosticar essa doença ainda em vida”, explica Tuane.

A realização do RT-QuIC ainda não faz parte das diretrizes brasileiras sobre a doença. No Sistema Único de Saúde, o diagnóstico é feito após exames de imagem como ressonância magnética e tomografia e análise de um biomarcador no líquor. Mas Tuane defende atualização dessas orientações.

“Esse biomarcador pode aparecer em outras patologias também, e essa é uma doença de progressão rápida, então a gente precisa fechar o diagnóstico rapidamente. A gente está falando de sintomas que evoluem a cada dia. O ideal é que esse resultado seja dado em até cinco dias úteis.”

Fonte: EBC Saúde

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Saúde

Distribuição de medicamentos para esclerose múltipla aumentou

Publicados

19 horas atrás

24 de agosto de 2026

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Da Redação

Uma análise de dados feita por pesquisadores do Einstein Hospital Israelita revelou que, após a revisão das diretrizes nacionais, a distribuição pelo Sistema Único de Saúde (SUS), entre 2019 e 2023, de Natalizumabe, medicamento indicado para pacientes com formas mais agressivas de esclerose múltipla, aumentou 44,5% em todo o país.

Houve também crescimento na utilização de outras terapias de alta eficácia e redução do uso de medicamentos injetáveis de menor eficácia. No mesmo período, o número de pacientes em tratamento pelo SUS aumentou 25,9%, indicando maior acesso ao cuidado especializado.

O estudo avaliou os impactos da atualização do Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) para a doença, implementada em 2021, e identificou avanços importantes na incorporação de terapias de alta eficácia. Foram analisados mais de 1,7 milhão de registros de distribuição dos medicamentos. O resultado dos estudo foi publicado na revista Multiple Sclerosis and Related Disorders.

A esclerose múltipla é uma doença neurológica autoimune e crônica em que o sistema imunológico passa a atacar estruturas do sistema nervoso central, comprometendo a comunicação entre cérebro e corpo. Embora não tenha cura, o diagnóstico precoce e o tratamento adequado podem reduzir a frequência dos surtos, retardar a progressão da incapacidade e preservar a qualidade de vida dos pacientes.

Segundo a neurologista, coordenadora do Instituto do Cérebro do Einstein e uma das autoras do estudo, Lívia Almeida Dutra, os resultados mostram que políticas públicas construídas com base em evidências científicas têm potencial para transformar a prática clínica.

“Quando as diretrizes passam a incorporar terapias mais eficazes, aumentam as oportunidades de os pacientes receberem tratamentos capazes de controlar melhor a atividade da doença e reduzir o risco de incapacidade ao longo do tempo”, disse.

De acordo com a neurologista, com essas evidências é possível identificar experiências bem-sucedidas e adaptá-las a diferentes realidades. Para ela, fortalecer a rede de atendimento especializado é um caminho para ampliar o acesso às melhores opções terapêuticas em todas as regiões do país.

O estudo indicou ainda que a mudança no padrão terapêutico após a atualização do protocolo nacional, que permitiu a migração de pacientes para terapias de alta eficácia, aumentou 82%, enquanto as trocas entre medicamentos de eficácia semelhante diminuíram 54%, indicando maior adoção de estratégias terapêuticas alinhadas às evidências científicas mais recentes.

Segundo a análise a velocidade de incorporação das terapias de alta eficácia entre os estados brasileiros foi diferente, sendo mais rápida em locais com maior concentração de neurologistas e centros especializados no atendimento à esclerose múltipla.

“O acompanhamento de grandes bases de dados é fundamental para verificar se uma política pública está produzindo os resultados esperados, além de orientar investimentos em infraestrutura, serviços especializados e capacitação profissional. Evidências do mundo real ajudam a qualificar a tomada de decisão e a construir um sistema de saúde mais eficiente e centrado nas necessidades dos pacientes”, afirmou o gerente do Centro de Estudos e Promoção de Políticas de Saúde do Einstein Hospital Israelita e um dos autores do estudo, Lucas Hernandes Correa.

O estudo contou com a participação da Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp) e do Registro de Doenças Neurológicas (REDONE).

A atualização do Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT), publicada pelo Ministério da Saúde, incorporou novas evidências científicas ao tratamento da esclerose múltipla no SUS.

Entre as principais mudanças, passou a recomendar o uso do natalizumabe como primeira opção de tratamento para pacientes com esclerose múltipla remitente-recorrente de alta atividade, inclusive sem necessidade de falha prévia a outras terapias.

Fonte: EBC Saúde

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